폐 섬유증이란, 증상, 원인, 치료 알아보기

폐 섬유증은 폐조직이 손상되어 섬유화되는 상태로 폐의 기능을 저하시켜 호흡 곤란과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다. 폐 섬유증은 지속적인 기침과 호흡 시 불편함이 있으며, 시간이 지남에 따라 증상이 악화될 수 있습니다.

폐 섬유증이란, 원인, 증상, 치료에 대해서 알아보겠습니다. 폐섬유증은 다른 합병증을 동반하기도 하고, 사망률이 높은 편이기 때문에 주의해야 합니다. 초기 발견이 어려운 만큼 정기적인 검진을 통해서 건강관리 하는것이 좋습니다.

폐 섬유증이란

폐섬유증은 폐가 딱딱해지는 질환입니다. 섬유화라는 말은 섬유질이 과도하게 생성되는 것을 의미합니다. 섬유질이 폐에 쌓이면 폐가 딱딱해지고 뻣뻣해집니다. 이것은 폐가 산소를 흡수하는 능력을 감소시킵니다.

폐가 딱딱해지면 숨을 쉴 때 공기가 잘 들어가지 않아 호흡곤란이 생깁니다. 폐 조직이 손상되면 염증 반응이 일어나고 섬유질이 생성됩니다. 섬유질이 계속해서 생성되면 폐 조직이 굳어지고 딱딱해집니다.

폐섬유증은 크게 특발성 폐섬유증과 이차성 폐섬유증으로 나눌 수 있습니다. 특발성 폐섬유증은 원인이 밝혀지지 않은 폐섬유증이며 이차성 폐섬유증은 다른 질환이나 약물의 부작용으로 인해 발생하는 폐섬유증입니다.

폐섬유증 원인

원인은 아직 밝혀지지 않았지만 유전성 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용한다고 알려져있습니다. 대표적인 위험인자로는 흡연, 대기오염, 직업상 유해물질 노출등이 있으며 특히 담배연기 속 화학물질들이 폐포벽 손상을 유발하면서 발병률을 높인다고 합니다.

1. 환경적 요인

흡연 : 폐섬유증의 가장 강력한 위험 요인입니다. 흡연은 폐에 염증을 일으켜 섬유조직의 증식을 유발합니다.

유해 공기 : 폐섬유증의 또 다른 중요한 위험 요인입니다. 오염된 공기에는 먼지, 매연, 질소산화물, 오존 등이 포함되어 있는데 이러한 물질들은 폐에 자극을 주어 섬유증을 유발할 수 있습니다.

금속 및 목재 먼지 : 폐섬유증의 원인이 될 수 있는 특정 직업적 위험 요인입니다. 제련, 광업, 목재 가공, 건축, 건설 등의 업종에서 일하는 사람들은 금속 및 목재 먼지에 노출될 위험이 높습니다.

석면 : 폐암, 폐섬유증, 악성 중피종 등 다양한 폐질환을 유발할 수 있는 발암물질입니다. 석면 채굴, 석면 시공, 석면 폐기물 처리 등의 작업에 종사하는 사람들은 석면에 노출될 위험이 높습니다.

방사선 노출 : 폐섬유증의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 암 치료를 위해 방사선 치료를 받은 사람은 폐섬유증에 걸릴 위험이 높습니다.

2. 유전적 원인

폐섬유증의 일부는 유전적 요인에 의해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 가족 중 폐섬유증 환자가 있는 경우 폐섬유증에 걸릴 위험이 높습니다.

3. 특발성 원인

특발성 폐섬유증은 원인이 밝혀지지 않은 폐섬유증을 말합니다. 바이러스 감염, 자가면역 질환, 유전적 요인 등이 관련이 있을 것으로 추측됩니다.

4. 기타 원인

약물 : 일부 항암제, 항결핵제, 비스테로이드성 항염증제 등이 폐섬유증을 유발할 수 있습니다.

감염 : 결핵, 헤르페스 바이러스 감염, 곰팡이 감염 등이 폐섬유증을 유발할 수 있습니다.

기타 질환 : 자가면역 질환, 류마티스 질환, 염증성 장 질환 등이 폐섬유증을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.

폐섬유증 증상

폐섬유증의 주요 증상은 마른기침입니다. 처음에는 간헐적으로 나타나다가 점차 지속적으로 나타나며, 가래가 거의 없고 피가 섞인 가래가 나올 경우 의심해볼 수 있다고하네요. 그리고 숨쉬기가 힘들어지고, 가슴통증이 동반될 수 있으며, 전신 쇠약감 또는 피로감이 나타날 수 있습니다.

이러한 증상들을 방치한다면 결국 사망에까지 이를 수 있으니 초기에 발견해서 적극적으로 치료받는것이 중요합니다. 아래에서는 대표적인 폐섬유증 증상에 대해서 알아보겠습니다.

1. 마른 기침

폐섬유증의 가장 흔한 증상은 마른 기침입니다. 기침은 폐에 염증이나 섬유 조직이 생성되면서 발생합니다. 기침은 처음에는 가벼울 수 있지만 병이 진행되면서 점점 심해지고 지속될 수 있습니다.

2. 호흡곤란

호흡곤란은 폐섬유증의 진행에 따라 나타나는 증상으로, 처음에는 운동을 할 때만 나타나다가 점차 일상생활에서도 나타나게 됩니다. 호흡곤란은 폐의 용적이 감소하여 산소를 충분히 공급받지 못하기 때문에 발생합니다.

3. 가래

폐섬유증이 진행되면 폐에 섬유질이 과도하게 생성되면서 폐포가 좁아져요. 이로 인해 폐에 있는 점액이 잘 배출되지 못하고 가래가 생기게 돼요.

4. 피로감

폐섬유증 환자는 피로감을 호소하는 경우가 많습니다. 폐의 기능 저하로 인해 산소 공급이 부족해져서 발생합니다. 피로감은 일상생활에 지장을 줄 정도로 심할 수 있습니다.

5. 흉통

흉통은 폐의 섬유 조직이 과도하게 생성되면서 폐가 눌리거나 혈관이 압박되어 발생합니다. 흉통은 뻐근한 느낌이나 찌르는 느낌으로 나타날 수 있습니다.

6. 청색증

청색증은 혈액에 산소가 부족하여 피부가 푸른색으로 보이는 증상입니다. 청색증은 손끝, 입술, 얼굴, 귀 등에서 나타날 수 있습니다.

7. 곤봉지

곤봉지는 손가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 증상입니다. 이는 저산소증으로 인해 손가락 끝의 혈관이 확장되어 발생합니다.

8. 심장 기능 저하

폐섬유증이 심해지면 심장 기능이 저하될 수 있습니다. 폐의 기능 저하로 인해 혈액의 산소 공급이 부족해져서 발생합니다. 심장 기능 저하로 인해 심부전, 심근경색 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

9. 체중 감소

폐섬유증 환자는 체중이 감소할 수 있습니다. 식욕 감퇴, 소화불량 등이 원인입니다.

10. 폐고혈압

폐의 압력이 증가하는 폐고혈압을 유발할 수 있습니다. 폐고혈압은 호흡곤란을 악화시키고 심부전으로 이어질 수 있습니다.

11. 근육통

폐섬유증으로 인해 산소 공급이 부족해지면서 근육과 관절에 통증이 발생합니다.

12. 발열

염증 반응으로 인해 발열이 발생합니다.

폐섬유증 치료

폐섬유증의 치료는 환자의 상태에 따라 적절한 방법을 선택하여 진행합니다. 초기에는 약물 치료를 통해 섬유증의 진행을 늦추고 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다.

증상이 악화되거나 약물 치료에 반응하지 않는 경우 폐 이식을 고려할 수 있습니다. 또한 호흡 재활을 통해 폐 기능을 향상시키고 호흡곤란을 완화하는 것도 도움이 됩니다. 폐섬유증 아직 완치할 수 있는 치료법이 없지만 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

1. 약물 치료

섬유증의 진행을 늦추거나 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다. 현재까지 특발성 폐섬유증에 효과가 입증된 약물은 다음과 같습니다.

퍼페니돈 : 섬유증을 유발하는 단백질의 생성을 억제하는 작용을 합니다.

닌테다닙 : 섬유증을 유발하는 다양한 신호전달 경로를 차단하는 작용을 합니다.

면역억제제 : 과도한 면역 반응이 폐의 섬유화를 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 면역억제제를 사용하면 폐섬유증의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.

2. 폐 이식

폐섬유증으로 인해 호흡 기능이 심하게 저하된 환자에게 시행되는 수술입니다. 폐 이식을 받으면 새로운 폐를 이식받아 호흡 기능을 회복할 수 있습니다. 폐 이식은 성공률이 매우 높은 수술이지만 수술 후에도 면역 억제제를 장기간 복용해야 하며, 감염 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.